Obwodowy układ nerwowy ver1

Obwodowy układ nerwowy ver1, III rok, Patomorfologia, Skrypt patomorfologia - stasie

[ Pobierz całość w formacie PDF ]
© Copyright by $taś
Choroby nerwów obwodowych
P o d s t a w o w e
r o d z a j e
p r o c e s ó w
p a t o l o g i c z n y c h
n e r w ó w
o b w o d o w y c h
·
Uszkodzenie komórek Schwanna prowadzi do odcinkowej (segmentalnej) demie inizac i, natomiast
pierwotne uszkodzenie neuronu i aksonu – do zwyrodnienia aksonalnego
à
utrata aksonów prowadzi do
zaniku zaopatrywanych przez nie mięśni szkieletowych (zanik z odnerwieni)
·
Niekiedy może nastąpić regeneracja aksonu z następową reinerwacją (czyli ponownym unerwieniem)
mięśnia
Odcinkowa demielinizacja
·
Gdy zostają uszkodzone komórki Schwanna lub sama osłonka mielinowa, ale akson pozostaje niezmieniony
·
Do czynników pierwotnie uszkadzających mielinę należą:
o
Toksyna błonicza
o
Ołów
o
Tellur
o
Aktywowane w procesach immunologicznych makrofagi (np. w zespole G-B)
o
Wrodzone genetyczne defekty komórek schwanna (np. w leukodystrofii metachromatycznej)
·
Uszkodzone komórki schwanna są fagocytowane, a odsłonięty akson się remielinizuje przez komórki
schwanna które koncentrycznie otaczają akson
à
nowa osłonka jest jednak cieńsza a międzywęźla krótsze
à
struktury cebulowate
o
Struktury cebulowate występują w neuropatiach przerostowych, w przewlekłych zapalnych
neuropatiach, w cukrzycy
·
Przewlekły proces demielinizacji i demielinizacji uszkadza akson
·
Pierwotna odcinkowa demielinizacja jest procesem uogólnionym (zdemielinizowane międzywęźla
występują w różnych odcinkach włókna) dotyczącym włókien nerwowych o różnej średnicy.
·
W wyniku wtórnej demielinizacji (w następstwie zaniku aksonu) zdemielinizowane odcinki występują
grupowo i tylko w pewnej kategorii włókien
V1b
- 1 -
    © Copyright by $taś
Zwyrodnienie aksonalne
·
To następstwo pierwotnego uszkodzenia neuronu (tzn. ciała komórki nerwowej) lub aksonu, co wtórnie
doprowadza również do uszkodzenia osłonki mielinowej
·
W wyniku ogniskowego uszkodzenia aksonu, np. jego przecięcia, zmiany zwyrodnieniowe na końcu
odcinka proksymalnego występują tylko w 2-3 międzywęźlach, po czym dochodzi do zmian
regeneracyjnych. W odcinku dystalnym dochodzi do zwyrodnienia Wallera (rozpad włókna na tzw. Owoidy
zawierające resztki aksoplazmy i rozpadłej mieliny). Jeżeli proces dotyczy tylko pojedynczych aksonów,
zmiany morfologiczne są prawie niezauważalne. Postępujący zanik aksonu występuje w neuropatiach
przewlekłych (np. w dziedzicznej neuropatii ruchowo-czyciowej typu II, w mocznicy)
·
Regeneracja nerwu następuje powoli, począwszy od jego części prosymalnej wzdłuż pozostałych komórek
schwnna, które mnożąc się tworzą tzw. Pasma Bungera, do których wnikają nowe aksony. Zregenerowane
aksony mają mniejszą śrenicę i otoczone są cieńszą warstwą osłonki mielinowej
N e u r o p a t i e z a p a l n e
Zespół Guillain-Barre (G-B)
·
Czyli ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna
·
To ostra demienilizacyjna polineuropatia i poliradikulopatia o nieznanej przyczynie, w której dominuje
upośledzenie funkcji ruchowych i występują również objawy czuciowe
·
Choroba manifestuje się obustronnymi postępującymi niedowładami, a później zanikami mięśni
proksymalnych i/lub dystalnych kończyn oraz naciekami zapalnymi i demielinizacją nerwów obwodowych i
korzeni rdzeniowych
·
Patogeneza
o
Nie jest do końca wyjaśniona
o
Wydaje się że u podłoża choroby leżą mechanizmy autoimmunologiczne typu komórkowego i
humoralnego
§
U 2/3 chorych wystąpienie objawów jest oprzedzone przebytą ostrą chorobą infekcyjną,
zwykle wirusową (wirus Epsteina-Barr, cytomegalii), bakteryjną (campylobacter jejuni) lub
wywołaną przez Mycoplasma pneumoniae
§
Limfocyty chorych z zespołem G-B wywołują demielinizację włókien nerwowych w hodowli
tkanek
§
W biopsjach nerwów od chorych z zespołem G-B stwierdzono złogi IgG, IgM i fragmentu
C3 dopełniacza
·
Morfologia
o
Mikroskopowo stwierdza się zapalenie nerwów obwodowych pod postaciąnacieków z limfocytów,
makrofagów i pojedynczych komórek plazmatycznych w endoneurium i wokół drobnych żyłek
oraz odcinkową demielinizację nerwów obwodowych. W ciężkich przypadkach towarzyszy jej
zwyrodnienie aksonów
o
Zwyrodniałe osłonki mielinowe są fagocytowane prze makrofagi – demielinizacja
makrofagopochodna
o
Zmiany te mogą wystepować w różnych miejscach obwodowego układu nerwowego. Najbardziej
zaawansowane zmiany obserwuje się
w korzeniach rdzeniowych czaszkowych nerwów ruchowych
oraz w ich pobliżu
·
Klinika
o
Główne objawy kliniczne
§
Obustronne postępujące osłabienie kończyn
§
Zniesienie odruchów ścięgnistych
§
Zwolnienie szybkości przewodzenia w nerwach (z powodu demielinizacji)
§
Podwyższony poziom białka w płynie mózgowo-rdzeniowym przy niskiej cytazie
(zwiększona przepuszczalność mikrokrążenia przy przejściu korzeni rdzeniowych przez
przestrzeń podpajęczynówkową, związana z ich zapaleniem)
§
Uczucie drętwienia, pieczenia i bóle
§
Objawy rozwijają się w ciągu kilku dni lub tygodni. Następnie postęp choroby może ulec
zahamowaniu
§
Większość chorych wraca powoli do zdrowia w ciągu kilku tygodni lub miesięcy, ok. 5%
umiera w ostrej fazie choroby głównie z powodu niewydolności oddechowej
o
U niektórych osób może to przebiegać w postaci przewlekłej zapalnej poliradikuloneuropatii
demielinizacyjnej
V1b
- 2 -
   © Copyright by $taś
·
Objawy konieczne do rozpoznania GBS
o
Postępujące osłabienie więcej niż jednej kończyny
o
Zniesienie lub osłabienie odruchów
o
Podwyższone stężenie białka w PMR przy niskiej cytozie
o
Nieprawidłowości w EMG
o
Stwierdzenie odcinkowej demielinizacji/remielinizacji w bioptacie nerwu
o
Wykluczenie innych chorób: porfirii, nowotworu, choroby układowej, ołowicy.
·
Objawy przemawiające za rozpoznaniem GBS
o
Narastanie objawów w okresie kilku dni- kilkunastu tygodni
o
Względna symetryczność objawów
o
Niewielkie nasilenie objawów czuciowych
o
Zajęcie nerwów czaszkowych
o
Początek zdrowienia 2-4 tygodnie od momentu zatrzymania postępu choroby
o
Dysautonomia
o
Brak gorączki w okresie początkowym choroby
o
Podwyższone stężenie białka w PMR po tygodniu od początku choroby
o
Nieprawidłowości w EMG.
N e u r o p a t i e m e t a b o l i c z n e i t o k s y c z n e
Polineuropatia cukrzycowa
·
U 50% chorych po 25 latach cukrzycy
·
Najczęściej występuje symetryczna odsiebna polineuropatia, głównie czuciowa, ale częsta jest również
postaćmieszana, czuciowo-ruchowa lub czuciowo-ruchowo-autonomiczna
·
Zaburzenia czucia występują w dystalnych częściach kończyn, co może prowadzić do bezbolesnych
owrzodzeń stopy lub pojawienia się stawu Charcota (zniszczenia stawu wskutek częstych urazów w
następstwie zniesienia czucia bólu)
·
Uważa się przyczyną mononeuropatii lub neuropatii ogniskowych jest mikroangiopatia cukrzycowa, która
prowadzi do niedokrwiennego uszkodzenia nerwu.
·
W polineuropatii symetrycznej obok zmian naczyniowych główną rolę odgrywają prawdopodobnie zmiany
metaboliczne związane z hiperglikemią które prowadzą do zaburzenia transportu aksonalnego, a tym
samym i metabolizmu włókna z następowymi zmianami strukturalnymi
·
Główną cechą morfologiczną jest zwyrodnienie aksonów i ubytek włókien mielinowych i bezmielinowych,
odcinkowa demielinizacja,
·
Neuropatia autonomiczna
o
Tachykardia i hipotonia ortostatyczna
o
Impotencja
§
Z powodu przyczyn naczyniowych i neurologicznych
o
Nietrzymanie moczu u kobiet
o
Gastropareza – opóźnione opróżnianie żołądkowe, zaparcia, biegunka
Neuropatia mocznicowa
·
odsiebna, symetryczna polineuropatia, w której przeważają objawy czuciowe (dysestezje, pieczenie,
palenie stóp)
·
występuje jako powikłanie przewlekłej niewydolności nerek
·
morfologia: zwyrodnienie aksonów, ubytek włókien, wtórna odcinkowa demielinizacja
o
po dializie pojawiają się cechy regeneracji
Neuropatia alkoholowa
·
to odsiebna, głównie czuciowa polineuropatia aksonalna, niekiedy z domieszką objawów ze strony układu
autonomicznego
·
to raczej następstwo zaburzeń w odżywianiu niż bezpośrednio toksycznego działania alkoholu
·
podobne objawy przy niedoborze witaminy B1,6,12 i E
Polineuropatia stanu krytycznego
·
odsiebna, ostra, głównie
ruchowa
neuropatia aksonalna
·
pojawia się u chorych z posocznicą i niewydolnością wielonarządową
V1b
- 3 -
      © Copyright by $taś
·
Morfologia
o
W nerwach obwodowych występuje zwyrodnienie aksonalne,
o
w rogach przednich rdzenia chromatoliza jąder komórkowych,
o
w zwojach czuciowych ubytek komórek
Neuropatie toksyczne
·
większość środków toksycznych wywołuje zwyrodnienie aksonów. Początkowo są to neuropatie odsiebne
czuciowe
obejmujące zwykle kończyny dolne, następnie dołączają się objawy
ruchowe
·
toksyna błonicza wywołuje neuropatię demielinizacyjną zwojów i przyległych korzeni rdzeniowych oraz
nerwów (nie przenika przez barierę krew-mózg)
N e u r o p a t i a p a r a n e o p l a z m a t y c z n a
·
symetryczna obwodowa polineuropatia jest jednym z zespołów paraneoplazmatycznych (ZPN), czyli
zespołów chorobowych, które występują w przebiegu nowotworów złośliwych niekiedy na kilka do
kilkunastu miesięcy przed ich ujawnieniem
·
najczęściej w przebiegu
raka płuc
(zwykle raka drobnokomórkowego), a także raka rdzeniastego tarczycy
·
oprócz polineuropatii do ZPN układu nerwowego należą:
o
degeneratko cerebelli
o
encephalomyelitis chronica
o
myelopathia necroticans
o
syndroma Lambert-Eaton
·
Patogeneza
o
W szpiczaku neuropatia może być następstwem odkładania się amyloidu AL. W nerwach
obwodowych
o
W innych nowotworach możliwe są mechanizmy autoimmunologiczne
·
Klinika
o
Klinicznie polineuropatia manifestuje się objawami czuciowymi (drętwienia, parestezje, dysestezje)
lub czuciowo-ruchowymi, szczególnie nasilonymi w kończynach dolnych
o
Obwodowa neuropatia paraneoplazmatyczna może przebiegać w postaci
§
Zapalnej neuropatii demielinizacyjnej (rzadko)
§
W postaci podostrej polineuropatii ruchowej związanej z utratą neuronów w rogach
przednich rdzenia (rzadkie powikłanie choroby Hodgkina)
§
Podostrej polineuropatii czuciowej
§
Przewlekła, odsiebna, czuciowo-ruchowa polineuropatia związana ze zwyrodnieniem i
utratą aksonów z towarzyszącą demielinizacją
·
Najczęściej
·
w przeciwieństwie do uogólnionej, symetrycznej, obwodowej polineuropatii, stanowiącej zespół
paraneoplazmatyczny, nowotwory złośliwe mogą być przyczyną mononeuropatii spowodowanej przez
bezpośredni ucisk lub naciekanie nerwów lub zwojów nerwowych
o
rak szczytu płuca może naciekać plexus brachialis
o
nowotwory tkanek podstawy czaszki i niektóre nowotwory wewnątrzczaszkowe mogą naciekać
nerwy czaszkowe
o
nacieczenie ogona końskiego przez rozsiew raka do opon mózgowo rdzeniowych może być
przyczyną poliradikulopatii kończyny dolnej
N e u r o p a t i e d z i e d z i c z n e
·
Wyróżniamy
o
większość to dziedziczne neuropatie ruchowo-czuciowe
o
dziedziczne neuropatie czuciowe i autonomiczne (DNcA)
o
rodzinne polineuropatie amyloidowe podobne klinicznie do DNCA
o
neuropatie w przebiegu innych wrodzonych chorób
V1b
- 4 -
    © Copyright by $taś
Dziedziczna neuropatia ruchowo-czuciowa (HMSN)
·
hereditary motor and sensory neuropathy
·
podzielono na 3 typy (ze względu na wartość przewodzenia w nerwie pośrodkowym)
o
Typ I – demielinizacyjny i Typ II – aksonalny są postaciami choorby Charcot-Marie-Tooth
o
Typ III – hypomielinizacyjny to choroba Dejarine’a-Sottasa
Choroba Charcot-Marie-Tooth
·
Pojawia się w pierwszych dwóch dekadach życia
·
Chorzy demonstrują zwykle charakterystyczny, powoli postępujący
strzałkowy zanik mięśni
·
CMTI
o
Morfologia
§
CMT I wykazuje cechy morfologiczne przewlekłej demielinizacyjnej neuropatii.
Następstwem powtarzających się epizodów odcinkowej demielinizacji i demielinizacji SA
widoczne w preparacie histologicznym liczne struktury cebulowate
à
palpacyjnie
wyczuwalne pogrubienia nerów obwodowych (stąd nazwa neuropatia przerostowa)
o
Klinika
§
Osłabienie i zanik mięśni dystalnych kończyn
§
Niewielkie zaburzenie czucia
§
Pes cavus (stopa wydrążona)
§
Skrzywienie kręgosłupa
o
Łatwo to pomylić z Guillaine-Barre (no a tego można leczyć)
·
CMT II
o
Cechą charakterystyczną obrazu mikroskopowego jest zwyrodnienie i utrata aksonów włókien
mielinowych
Choroba Dejerine’a-Sottasa
·
Zwana też neuropatią przerostową
·
Ciężki, powoli postępujący przebieg
·
Osłabienie i zanik mięśni dotyczą nie tylko mięśni kończyn dolnych (jak w HMSN I i II), ale również mięśni
tułowia (uogólniona wiotkość)
·
Mikroskopowo widoczne są cechy przewlekłej demielinizacyjnej neuropatii, szczególnie nasilone w
dystalnym odcinku obwodowego układu nerwowego
P o l i n e u r o p a t i e i n f e k c y j n e
Neuropatia w przebiegu trądu
·
W lepra lepromatosa chorzy demonstrują objawy symetrycznej polineuropatii z osłabioną wrażliwością na
ból i zmniejszeniem czucia powierzchniowego
·
Odcinkowa demielinizacja i remienilizacja nerów wraz z utratą aksonów wskutek zakażenia komórek
Schwanna w których się namnażają
·
W lepra tuberculoides zaburzenia czucia są bardziej ograniczone do poszczególnych zniszczonych włókien
nerwowych, ale zniesione czucie bólu również prowadzi do powtarzających się urazów
o
Włókna nerwowe w skórze zostają uszkodzone przez toczace się w niej zapalenie ziarniniakowi,
które jest wyrazem odpowiedzi immunologicznej typi komórkowego na prątki trądu
V1b
- 5 -
      [ Pobierz całość w formacie PDF ]

zanotowane.pl

doc.pisz.pl

pdf.pisz.pl

happyhour.opx.pl