Objawy kliniczne i zmiany ...

Objawy kliniczne i zmiany laboratoryjne w diagnostyce różnicowej niedokrwistości, medycyna, Patofizjologia

[ Pobierz całość w formacie PDF ]
P R A C A P R Z E G L Ą D O W A
Monika Chełstowska, Krzysztof Warzocha
Klinika Hematologii Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie
Objawy kliniczne i zmiany laboratoryjne
w diagnostyce różnicowej
niedokrwistości
Clinical symptoms and laboratory changes in differential diagnosis
of anaemia
of anaemia
Adres do korespondencji:
prof. dr hab. med. Krzysztof Warzocha
Klinika Hematologii
Instytut Hematologii i Transfuzjologii
ul. Indiry Gandhi 14, 02–776 Warszawa
tel.: (022) 349 61 76, faks: (022) 349 61 78
e-mail: warzocha@ihit.waw.pl
STRESZCZENIE
Niedokrwistość jest stanem patologicznym, wynikającym z dysproporcji między zapotrzebowaniem
organizmu na tlen a ograniczonymi możliwościami krwinek czerwonych do zaopatrywania narządów
w tlen. Niedokrwistość powoduje wiele objawów klinicznych o charakterze wielonarządowym, a także
odchylenia w badaniach laboratoryjnych. W diagnostyce różnicowej niedokrwistości wykorzystuje się
wywiad chorobowy oraz wyniki badania przedmiotowego i badań dodatkowych. Tylko w rzadkich przy-
padkach konieczne jest przeprowadzenie dodatkowych badań specjalistycznych, w tym biopsji szpiku
i biochemicznych badań enzymatycznych. Właściwe rozpoznanie różnicowe niedokrwistości jest pod-
stawą skuteczności jej dalszego leczenia.
Słowa kluczowe:
niedokrwistość, objawy, diagnostyka laboratoryjna, różnicowanie
Onkologia w Praktyce Klinicznej
Tom 2, nr 3, 105–116
Copyright © 2006 Via Medica
ISSN 1734–3542
www.opk.viamedica.pl
ABSTRACT
Anaemia is a patological state with the disproportion between body’s request of oxygen and restricted
erytrocytes’ possibilities to supply oxygen to target organs. Anaemia causes many clinical symptoms
from different organs and abnormal values of laboratory tests. Differential diagnosis of anaemia is based
on an anamnesis as well as the results of physical examination and basic laboratory tests. Additional
laboratory tests, including marrow biopsy and biochemical enzymatic tests are required in the rare cases.
Appropriate differential diagnosis of anaemia remains the basis for its further successful treatment.
Key words:
anaemia, symptoms, laboratory diagnostics, differential diagnosis
Wstęp
u noworodków 18–22 g/dl, u 3-miesięcznego niemowlę-
cia — 14–17 g/dl, u dorosłego mężczyzny — 14–16 g/dl,
a u kobiet — 12–14 g/dl. Zgodnie z definicją Światowej
Organizacji Zdrowia (WHO,
World Health Organization
)
niedokrwistością określa się spadek stężenia hemoglo-
biny poniżej 11 g/dl u dzieci w wieku od 6 miesięcy do
6 lat, poniżej 12 g/dl u dzieci 6–14-letnich, poniżej 13 g/dl
u mężczyzn, poniżej 12 g/dl u kobiet, a u kobiet w ciąży
— poniżej 11 g/dl. Niedokrwistość w zależności od stę-
żenia hemoglobiny można określać jako łagodną, umiar-
kowaną lub ciężką (tab. 2).
Niedokrwistość jest stanem patologicznym, w którym
liczba krwinek czerwonych i ilość krążącej hemoglobi-
ny nie wystarcza do prawidłowego utlenowania tkanek
obwodowych [1]. O anemii można mówić wówczas, gdy
stężenie hemoglobiny lub całkowita objętość krwinek
czerwonych (hematokryt) są poniżej dolnej granicy,
wyznaczonej przez 95-procentowy przedział wartości
referencyjnych ustalonych dla wieku, płci i szerokości
geograficznej (tab. 1). Stężenie hemoglobiny wynosi
105
Clinical symptoms and laboratory changes in differential diagnosis
 ONKOLOGIA W PRAKTYCE KLINICZNEJ 2006, tom 2, nr 3
Tabela 1. Prawidłowe parametry czerwonokrwinkowe
u dorosłych
Table 1.
Normal values of erythrocyte tests in adults
wanej toksycznym uszkodzeniem szpiku kostnego. In-
formacje o diecie chorego są istotne w diagnostyce ane-
mii niedoborowych. U kobiet ważne są informacje
dotyczące cyklu miesięcznego, w tym o ilości traco-
nej w okresie menstruacji krwi, oraz o liczbie i terminie
ciąż, porodów i okresów laktacji. Współistnienie gorącz-
ki może sugerować obecność choroby układowej, w tym
infekcyjnej, autoimmunologicznej lub nowotworowej.
Bóle kostne mogą towarzyszyć zespołom mieloprolife-
racyjnym, a bóle stawów i nadwrażliwość skóry na świa-
tło słoneczne mogą świadczyć o kolagenozie. Skargi na
obecność krwi w kale lub krwiomocz mogą świadczyć
o istnieniu miejscowej patologii w obrębie tych układów
i/lub skazy krwotocznej. Czerwona barwa moczu może
również być następstwem hemoglobinurii przy aktyw-
nej hemolizie lub obecności mioglobiny w moczu w prze-
biegu rozpadu mięśni prążkowanych (
rhabdomyolysis
)
po masywnym urazie ze zmiażdżeniem mięśni. Ciem-
niejszy kolor moczu może wynikać także z podwyższo-
nego stężenia urobilinogenu i urobiliny, które mogą to-
warzyszyć niedokrwistościom hemolitycznym. Przy zbie-
raniu wywiadu należy zwrócić uwagę na ewentualne
współistnienie chorób towarzyszących. Schorzenia nerek,
wątroby, gruczołów dokrewnych, a zwłaszcza tarczycy,
a także choroby nowotworowe i przewlekłe infekcje
mogą być przyczynami niedokrwistości o złożonej pato-
genezie.
Objawy kliniczne niedokrwistości zależą przede wszyst-
kim od szybkości i stopnia narastania niedokrwistości,
a także od wielu czynników uzależnionych od chorego,
w tym przede wszystkim od stanu ogólnego, wieku i ist-
niejących chorób towarzyszących. Powolne zwiększanie
się niedokrwistości pozwala organizmowi wytworzyć
mechanizmy adaptacyjne do zmniejszonego zaopatrze-
nia tkanek w tlen, co nie następuje w przypadku szybko
postępującej anemizacji jak w przełomie hemolitycznym
lub po dużym krwotoku. U osoby młodej, bez obciążeń
ze strony układu krążenia i oddechowego, objawy kli-
niczne stają się istotne przy spadku stężenia hemoglo-
biny do około 7–8 g/dl (Ht < 20–25%), natomiast oso-
ba starsza, zwłaszcza w przypadku współistnienia nie-
wydolności krążeniowo-oddechowej, może odczuwać
dolegliwości związane z niedokrwistością już przy
zmniejszeniu stężenia hemoglobiny do 10–12 g/dl.
W badaniu przedmiotowym charakterystyczna dla nie-
dokrwistości jest bladość powłok skórnych, choć wygląda
ona różnie u osób różnych ras i zależy od unaczynienia
skóry i tkanki podskórnej. Bladość najlepiej jest widocz-
na w obrębie śluzówek jamy ustnej i gardła, spojówek,
warg i płytek paznokciowych. Poza stwierdzeniem bla-
dości, należy zwrócić uwagę na barwę skóry, która może
sugerować prawdopodobne przyczyny niedokrwistości.
Bladoziemisty odcień skóry towarzyszy niedokrwistości
chorób przewlekłych (ACD,
anaemia of chronic disorders
),
natomiast cytrynowy — niedokrwistości megaloblastycz-
Dane
Kobiety
Mężczyźni
Hematokryt [L/L]
0,38–0,47
0,40–0,54
Liczba erytrocytów [
¥
10
12
]
4,2–5,4
4,6–6,2
Stężenie hemoglobiny [g/dl]
11,5–16,0
14,0–16,0
MCV [fl]
80–96
MCH [pg]
27–32
MCHC (%)
32–36
MCV (
mean corpuscular volume
) — średnia objętość krwinki czerwonej;
MCH (
mean corpuscular haemoglobin
) — średnia zawartość
hemoglobiny w krwince; MCHC (
mean corpuscular haemoglobin
concentration
) — stężenie hemoglobiny w krwince czerwonej
Tabela 2. Stopień nasilenia niedokrwistości [2]
Table 2.
Degrees of anaemia severity [2]
Stopień nasilenia
Stężenie hemoglobiny
niedokrwistości
Stopień 0
≥
11,0 g/dl
W granicach normy
(norma)
Stopień I
9,5–10,9 g/dl
10,0 g/dl
(łagodna)
— dolna granica normy
Stopień II
8,0–9,4 g/dl
8,0–10,0 g/dl
(umiarkowana)
Stopień III
6,5–7,9 g/dl
(ciężka)
Stopień IV < 6,5 g/dl
WHO (
World Health Organization
) — Światowa Organizacja Zdrowia;
NCI (
National Cancer Institute
) — Narodowy Instytut Raka
Objawy kliniczne niedokrwistości
Bardzo ważne informacje dla ustalenia przyczyn niedo-
krwistości zawiera badanie podmiotowe i przedmioto-
we. Na podstawie wywiadu można ustalić początek
niedokrwistości. Wywiad rodzinny dostarcza informa-
cji o chorobach uwarunkowanych genetycznie. Wystę-
powanie żółtaczki, kamicy pęcherzyka żółciowego, sple-
nektomia u członków rodziny chorego może świadczyć
o anemii hemolitycznej spowodowanej defektami bło-
nowymi lub enzymatycznymi erytrocytów. Dane o za-
wodzie pacjenta, przyzwyczajeniach, zażywanych lekach,
narażeniu na substancje toksyczne, w tym alkoholu, pod-
różach do obszarów o wysokiej częstości występowania
chorób infekcyjnych, w tym malarii, tłumaczą niektóre
przypadki niedokrwistości hemolitycznej lub spowodo-
106
Monika Chełstowska, Krzysztof Warzocha,
Rozpoznanie różnicowe niedokrwistości
nej. Zażółcenie powłok skórnych i spojówek może wska-
zywać na niedokrwistość hemolityczną. Należy pamiętać
o tym, że nawet przy istotnej klinicznie niedokrwistości
może nie występować bladość, na przykład w przypadku
współistnienia żółtaczki, sinicy i u osób z dużą zawarto-
ścią pigmentu w skórze. Jednocześnie w pewnych stanach
chorobowych może występować bladość powłok skór-
nych, która nie jest objawem niedokrwistości, na przy-
kład w przebiegu niedoczynności tarczycy z obrzęka-
mi i w omdleniach wazowagalnych, w których następuje
przejściowe obkurczenie naczyń krążenia skórnego.
Jeśli oprócz bladości na skórze występują wybroczyny
i zasinienia, sugeruje to obecność skazy krwotocznej,
a tym samym patologii szpiku kostnego lub niedoboru
osoczowych czynników krzepnięcia. Wczesne siwienie
włosów, które stają się cienkie i tracą połysk, a także
zapalenie błony śluzowej języka, ból i zmiany w okolicy
kącików ust są charakterystyczne dla niedokrwistości
megaloblastycznej. Łamliwość i wklęsłość paznokci to
cechy charakterystyczne dla niedokrwistości z niedobo-
ru żelaza, a przewlekłe owrzodzenia kończyn dolnych
dla niedokrwistości sierpowatokrwinkowej i innych ane-
mii hemolitycznych.
Objawy ze strony układu krążeniowo-oddechowego
w przebiegu powolnie narastającej niedokrwistości ujaw-
niają się początkowo po wysiłku, a następnie w spoczyn-
ku. Chory zaczyna zgłaszać duszność i kołatanie serca.
U niektórych pacjentów, zwłaszcza z towarzyszącymi
chorobami układu krążenia, rozwija się dławica piersiowa
i zastoinowa niewydolność krążenia. Charakterystycz-
ny jest szmer skurczowy, najlepiej słyszalny nad zastawką
płucną. Gdy niedokrwistość pojawia się gwałtownie i jest
znaczna, mogą wystąpić omdlenia, a nawet utrata przy-
tomności.
Wielu chorych skarży się na osłabienie lub utratę apety-
tu. Niektóre objawy mogą wskazywać na istnienie cho-
roby przewodu pokarmowego prowadzącej do rozwoju
niedokrwistości. Wywiad powinien być ukierunkowany
na obecność choroby wrzodowej, raka żołądka, przepu-
kliny rozworu przełykowego.
W zakresie układu nerwowego i mięśniowego niedo-
krwistość może prowadzić do bólów i zawrotów głowy,
zaburzeń koncentracji, pogorszenia zdolności poznaw-
czych, senności, zmęczenia i osłabienia siły mięśniowej,
zaburzeń snu. W przypadku ciężkiej niedokrwistości
może się rozwinąć śpiączka. Parestezje, inne objawy
polineuropatii czuciowo-ruchowej, a nawet trudności
w chodzeniu dodatkowo mogą wskazywać na niedokrwi-
stość megaloblastyczną. Ponadto u chorych z niedokrwi-
stością można zaobserwować zmiany na dnie oka, w tym
wybroczyny w kształcie płomieni, wysięki, krętość na-
czyń żylnych oraz przejściowy i ustępujący po wyrówna-
niu niedokrwistości obrzęk tarczy nerwu wzrokowego.
W wywiadzie należy zwrócić uwagę na zaburzenia libi-
do i płodności, a u kobiet na zaburzenia cyklu miesiącz-
kowego. Przewlekła niedokrwistość może bowiem pro-
wadzić do zaburzeń hormonalnych. U mężczyzn obniża
się stężenie wolnego testosteronu, wzrasta stężenie hor-
monu luteinizującego (LH,
luteinizing hormone
) i foli-
kulotropowego. U kobiet nie występuje przedowulacyj-
ny wzrost stężenia LH i estradiolu. Zarówno u mężczyzn,
jak i u kobiet wzrasta stężenie prolaktyny.
W dłużej trwającej niedokrwistości dodatkowo nastę-
pują zmiany metaboliczne, przejawiające się przewagą
katabolizmu ustrojowego i zmniejszeniem się masy mię-
śniowej. Konsekwencją tego może być upośledzenie
odporności, pogłębione immunosupresyjnym oddziały-
waniem przetaczanej krwi i preparatów krwiopochod-
nych. Ponadto często dochodzi do hiperlipidemii, opor-
ności na insulinę i zaburzeń elektrolitowych, zwłaszcza
hipopotasemii [3].
Odchylenia w badaniach
dodatkowych w przebiegu
niedokrwistości
W celu ustalenia przyczyn niedokrwistości należy prze-
prowadzić podstawową diagnostykę morfologii i badań
biochemicznych krwi obwodowej. W morfologii, oprócz
parametrów czerwonokrwinkowych, należy ocenić po-
zostałe układy krwinkowe. Stwierdzenie poza niedokrwi-
stością innych zaburzeń w zakresie układu białokrwin-
kowego i/lub płytkowego może wskazywać na patologię
szpiku kostnego. Duo- lub pancytopenia mogą się tak-
że wiązać z niszczeniem elementów morfotycznych krwi
poza szpikiem lub z nieprawidłową sekwestracją krwi-
nek w śledzionie. W każdym przypadku stwierdzenia
złożonych zaburzeń krwinkowych należy wykonać mie-
logram i/lub trepanobiopsję szpiku kostnego. W pozo-
stałych przypadkach podstawą diagnostyki jest ocena
wielkości i kształtu krwinek czerwonych, retikulocytozy
oraz parametrów biochemicznych mogących świadczyć
o rozpadzie krwinek czerwonych (ryc. 1).
Zakres tak planowanych badań diagnostycznych wyni-
ka z faktu, że liczba krążących erytrocytów zależy nie
tylko od aktywności erytropoetycznej szpiku kostnego,
ale także od stopnia niszczenia lub utraty krwinek czer-
wonych. W warunkach fizjologicznych średnio w ciągu
doby około 1% erytrocytów jest usuwanych z krwiobie-
gu przez układ monocyty/makrofagi i tyle samo młodych
erytrocytów jest uwalnianych ze szpiku. W przypadku
niedokrwistości szpik, stymulowany przez wzrost stęże-
nia endogennej erytropoetyny, uwalnia większą liczbę
krwinek czerwonych, w tym erytrocytów będących na wcze-
śniejszym etapie dojrzewania (retikulocytów). W pełni
wydolny układ krwiotwórczy może zwiększyć swoją ak-
tywność erytropoetyczną 6–8-krotnie [4]. Retikulocyty
uwalniane w wyniku dodatkowej stymulacji hormonal-
nej pozostają w krwiobiegu około 2 dni, w przeciwień-
107
 ONKOLOGIA W PRAKTYCE KLINICZNEJ 2006, tom 2, nr 3
Rycina 1. Algorytm postępowania diagnostycznego w niedokrwistościach
Figure 1.
Algorithm of diagnostic procedure in anaemias
stwie do retikulocytów uwalnianych w warunkach fizjo-
logicznych, które pozostają w krwiobiegu około 1 dnia.
W związku z tym ocena retikulocytozy dostarcza istot-
nych informacji diagnostycznych umożliwiających okre-
ślenie, czy niedokrwistość jest wynikiem upośledzenia
czynności szpiku (niska retikulocytoza), czy nadmier-
nej utraty erytrocytów w przebiegu hemolizy lub krwa-
wienia (wysoka retikulocytoza). Prawidłowa liczba reti-
kulocytów wynosi 5–15‰ krążących erytrocytów. Oce-
na bezwzględnej retikulocytozy uwzględnia zarówno
procentowy wzrost retikulocytozy jako odsetka liczby
erytrocytów, jak i 2-krotne wydłużenie pod wpływem ery-
tropoetyny czasu pozostawania retikulocytów we krwi
obwodowej. Liczbę retikulocytów skorygowaną według
stopnia niedokrwistości można wyliczyć za pomocą wzo-
ru: [retikulocytoza (%) ¥ aktualny hematokryt/45] ¥
¥ 0,5, lub podać jako bezwzględną liczbę retikulocytów
[retikulocyty (%) ¥ liczba erytrocytów/L], która prawi-
dłowo wynosi 25–75 ¥ 10
9
/l. Najbardziej miarodajny jest
pomiar liczby retikulocytów za pomocą cytofluoryme-
tru przepływowego.
W przypadku znacznie zwiększonej retikulocytozy w pierw-
szej kolejności należy wykonać badania w kierunku hemoli-
zy, dla której charakterystyczne jest podwyższenie stężenia
bilirubiny pośredniej i aktywności dehydrogenazy mlecza-
nowej (LDH,
lactate dehydrogenease
). Ponadto obserwuje
się obniżenie stężenia osoczowej haptoglobiny, hemoglo-
binemię, hemoglobinurię i hemosyderynurię. W celu
zróżnicowania, czy hemoliza ma charakter immunohe-
molityczny lub wynika z hemolizy nieimmunologicznej,
należy wykonać badania w kierunku obecności autoprze-
ciwciał (odczyn Coombsa) i/lub alloprzeciwciał przeciw-
krwinkowych. W przypadku wykluczenia hemolizy jako
przyczyny niedokrwistości przebiegającej ze zwiększoną re-
tikulocytozą należy przeprowadzić diagnostykę w kierun-
ku poszukiwania przyczyn utraty krwi.
W przypadku niedokrwistości i niskiej retikulocytozy,
jej przyczyna może wynikać z hipoproliferacji układu
czerwonokrwinkowego lub z nieefektywnej hiperpla-
stycznej erytropoezy, w przebiegu której powstają nie-
prawidłowe krwinki czerwone niszczone przed opusz-
czeniem szpiku kostnego, na przykład w zespołach mie-
lodysplastycznych. W takich sytuacjach niezbędne może
się okazać wykonanie biopsji szpiku kostnego, przy czym
ważnych informacji może również dostarczyć ocena in-
nych parametrów czerwonokrwinkowych w rozmazie
krwi obwodowej i w automatycznych aparatach hema-
tologicznych. Należą do nich przede wszystkim parame-
try oceniające wielkość, kształt i stopień wysycenia he-
moglobiną krwinek czerwonych (ryc. 1).
Na podstawie analizy objętości krwinki czerwonej (śred-
nia objętość krwinki czerwonej — MCV,
mean corpuscu-
lar volume
) wyróżnia się anemię makrocytową (MCV >
> 100 fl), mikrocytową (MCV < 80 fl) i normocytową
(MCV 80–100 fl). Średnia objętość krwinek czerwonych
różni się nieco u dzieci i w tej grupie chorych inne war-
tości MCV przyjmuje się jako górną i dolną granicę
normy. Obniżenie stężenia hemoglobiny w krwince czer-
wonej (MCHC,
mean corpuscular haemoglobin concen-
tration
) ma głównie znaczenie w diagnostyce niedoboru
żelaza. Krwinki stają się hipochromiczne przy głębokim
niedoborze żelaza. Obniżenie stężenia hemoglobiny
w krwince czerwonej wiąże się niemal zawsze z mikro-
cytozą. Mikrocytoza z małą retikulocytozą występuje
w anemii syderopenicznej, talasemiach i w innych he-
moglobinopatiach (zespół Hb E) i powodują ją zabu-
rzenia syntezy hemoglobiny. Makrocytoza z małą reti-
kulocytozą często wskazuje na anemię megalobla-
styczną, związaną z zaburzeniami w dojrzewaniu jądra
i patologią w zakresie wszystkich linii komórkowych.
Niedokrwistość normocytowa z małą retikulocytozą może
wynikać z zaburzonego metabolizmu żelaza, wtórnego
108
Monika Chełstowska, Krzysztof Warzocha,
Rozpoznanie różnicowe niedokrwistości
do niewydolności nerek niedoboru erytropoetyny lub
z wybiórczego uszkodzenia linii erytroidalnej w szpiku
(niedokrwistość czystoczerwonokrwinkowa).
Wskaźniki czerwonokrwinkowe wyliczane automatycz-
nie mogą być zafałszowane, jeśli w krwi występuje wię-
cej niż jedna populacja erytrocytów. Dlatego ważna jest
ocena ręcznego rozmazu krwinek czerwonych, gdzie
różnorodność wielkości krwinek określa się jako anizo-
cytozę, a różnorodność ich kształtu jako poikilocytozę.
Obecność krwinek o charakterystycznych kształtach
powinna skierować diagnostykę w kierunku znalezienia
przyczyn niedokrwistości. W rozmazie krwi obwodowej
stosunkowo wcześnie można wychwycić zaburzenia w wiel-
kości krwinek czerwonych (zanim wpłyną one na po-
miary MCV, MCH i MCHC) i w stopniu wysycenia ich
hemoglobiną (krwinki hipo-, normo- i hiperchromicz-
ne). Ocena istnienia 2 różnych linii erytrocytarnych jest
istotna w diagnostyce anemii syderoblastycznej, może
też wskazywać na wczesny etap rozwoju anemii niedo-
borowej (syderopenicznej lub megaloblastycznej) lub
wynikać ze stosowania leczenia suplementacyjnego. Inne
dane wynikające z oceny mikroskopowej rozmazu krwi
obwodowej to informacja o zaburzeniach w dojrzewa-
niu komórek linii białokrwinkowej, płytek krwi, obec-
ności rulonizacji erytrocytów (w zaburzeniach białko-
wych w przebiegu gammapatii monoklonalnej), agluty-
natów krwinek czerwonych (w chorobie zimnych aglu-
tynin). Odpowiednikiem anizocytozy w parametrach
wyliczanych w automatach do analizy morfologii krwi
jest rozkład objętości krwinek czerwonych (RDW,
red
cell distribution width
). Górna granica normy RDW to
14,6%. Zwiększenie RDW jest wczesnym wykładnikiem
niedoboru żelaza lub rozpoczynającej się anemii mega-
loblastycznej. W drugim przypadku, zmiany tego para-
metru mogą wyprzedzać zmiany MCV.
Badanie szpiku nie zawsze jest konieczne w celu ustalenia
przyczyny niedokrwistości, natomiast jest zazwyczaj wska-
zane w anemiach przebiegających z nieadekwatnie niską
retikulocytozą, zwłaszcza, jeśli zaburzenia w morfologii krwi
są dwu- lub trójukładowe. Badanie szpiku potwierdza roz-
poznanie zespołów mieloproliferacyjnych (zarówno
ostrych, jak i przewlekłych), hipoplazji/aplazji szpiku oraz
przerzutów nowotworowych do szpiku. Szpik o prawidło-
wej komórkowości i obniżonej liczbie prekursorów
erytroidalnych występuje w chorobach nerek, niektórych
endokrynopatiach, chorobach przewlekłych oraz wrodzo-
nych i nabytych aplazjach czystoczerwonokrwinkowych.
Ocena zasobów żelaza w szpiku pomaga w diagnostyce
anemii z niedoboru żelaza, mimo że dla postawienia roz-
poznania anemii syderopenicznej wystarczy ocena gospo-
darki żelazowej we krwi obwodowej. Natomiast w diagnos-
tyce anemii syderoblastycznej badanie szpiku jest
niezbędne (poszukiwanie syderoblastów pierścieniowa-
tych). Badanie szpiku potwierdza rozpoznanie anemii me-
galoblastycznej, które może być wstępnie postawione na
podstawie badań parametrów czerwonokrwinkowych we
krwi obwodowej i stężenia witaminy B
12
i kwasu foliowego
w surowicy. Ocena szpiku jest również konieczna w przy-
padku nieefektywnej erytropoezy z hiperplazją układu
erytroidalnego w szpiku i anemią we krwi obwodowej (ze-
społy mielodysplastyczne). W tej sytuacji dochodzi do we-
wnątrzszpikowego rozpadu nieprawidłowych prekursorów
czerwonokrwinkowych i do zwiększenia we krwi obwodowej
bilirubiny niezwiązanej i LDH, podobnie jak w hemolizie.
Hemolizę i nieefektywną erytropoezę różnicuje retikulo-
cytoza, która jest podwyższona w hemolizie i obniżona
w zaburzeniach erytropoezy.
Diagnostyka różnicowa niedokrwistości
Biorąc pod uwagę mechanizmy patogenetyczne, niedo-
krwistość można podzielić na 3 główne grupy:
1. Niedokrwistość związana z zaburzeniami produkcji
erytrocytów:
A. niedoborowa:
— z niedoboru żelaza (syderopeniczna);
— z niedoboru witaminy B
12
lub kwasu foliowego
(megaloblastyczna),
B. inne:
— niedokrwistość aplastyczna (czystoczerwono-
krwinkowa lub aplazja szpiku);
— niedokrwistość syderoblastyczna;
— niedokrwistość chorób przewlekłych;
— hemoglobinopatie;
— niedokrwistość z wyparcia w przebiegu zespołów
mielo- i limfoproliferacyjnych lub przerzutów nowo-
tworowych do szpiku.
2. Niedokrwistość związana z utratą krwi.
3. Niedokrwistość związana ze skróceniem czasu prze-
życia erytrocytów:
A. wrodzone defekty wewnątrzkrwinkowe:
— enzymopatie (niedobór kinazy pirogronianowej,
niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej);
— defekty błonowe (sferocytoza wrodzona);
— hemoglobinopatie (niedokrwistość sierpowatokr-
winkowa),
— talasemie,
B. defekty zewnątrzkrwinkowe:
— immunohemoliza (auto- i alloimmunologiczna);
— mikroangiopatia;
— sekwestracja krwinek czerwonych (hipersplenizm).
Podział niedokrwistości według mechanizmów patoge-
netycznych pozwala zrozumieć przyczynę, natomiast nie
ma praktycznego zastosowania w diagnostyce różnico-
wej anemii. Pod względem praktycznym największe zna-
czenie ma podział niedokrwistości przeprowadzony na
podstawie wielkości krwinki czerwonej, według które-
go wyróżnia się niedokrwistości mikrocytowe, normo-
cytowe i makrocytowe.
109
  [ Pobierz całość w formacie PDF ]

zanotowane.pl

doc.pisz.pl

pdf.pisz.pl

happyhour.opx.pl